指甲髌骨综合征

介绍
腹部 X 线偶然发现腹痛。

患者数据
年龄：50岁
性别：女

X-RAY

指甲髌骨综合征

Frontal

指甲髌骨综合征

Frontal

双侧髂后角（Fong 叉）具有张开的髂嵴。

CT

指甲髌骨综合征

Axial bone window

指甲髌骨综合征

Coronal bone window

双侧髂后角（Fong 叉）具有张开的髂嵴。

案例讨论
这些髂后角是从髂骨背外侧突出的锥形骨性生长物。 它们是 Fong 病的特征性征兆，已在 80% 的病例中观察到。

指甲-髌骨综合征是一种遗传性疾病，会导致指甲和膝盖骨发育不良，但也会影响身体的许多其他部位，例如肘部、胸部和臀部。 “指甲 - 髌骨”这个名称可能会产生很大的误导，因为这种综合征通常会影响身体的许多其他部位，甚至包括某些蛋白质的产生。 受 NPS 影响的人可能有一个或多个受影响的身体部位，其严重程度因人而异。 它也被称为髂角综合征、遗传性甲骨发育不良（HOOD 综合征）、Fong 病或 Turner-Kieser 综合征。

NPS 的诊断可以在出生时进行，但通常几代人都无法确诊。 虽然 NPS 无法治愈，但可以使用并推荐治疗。