介绍
外阴在 3 个月内进行性、无痛性扩大。
患者数据
年龄：5岁
性别：女
MRI
外阴纤维瘤
Coronal T1
外阴纤维瘤
Coronal T2
外阴纤维瘤
Coronal PD fat sat
外阴纤维瘤
Coronal STIR
外阴纤维瘤
Axial T1
外阴纤维瘤
Axial T2
外阴纤维瘤
Axial STIR
外阴纤维瘤
Axial PD fat sat
外阴纤维瘤
Sagittal STIR
外阴纤维瘤
Sagittal T2
外阴纤维瘤
Axial T1 C+ fat sat
外阴纤维瘤
Coronal T1 C+ fat sat
外阴纤维瘤
Sagittal T1 C+ fat sat
有不对称的单侧右大阴唇/外阴扩大。在右大阴唇内发现一个离散的单侧肿块病变，伴有上会阴部的延伸和受累。病变与肌肉等信号，在 T1 和 T2 成像上保持低信号强度。它在 STIR 成像中保持低信号强度。
不存在脂肪瘤或囊性成分。对比剂给药后有相当均匀的增强。质量至少为 3.54 x 1.82 x 5.19 厘米 (W X AP X CC) 没有流动空隙或静脉石。病灶仍位于中线右侧。没有骨盆内延伸。没有骨浸润或区域隐匿性转移。
双侧腹股沟有良性淋巴结肿大。膀胱和子宫正常。
可视化的肠道看起来正常。
案例讨论
根据影像学表现，提供以下鉴别诊断：
小儿外阴（青春期前）纤维瘤
CALME（儿童不对称大阴唇扩大）
不太可能的错构瘤
不太可能但可能的胚胎性横纹肌肉瘤/葡萄状肉瘤
结外 Rosai-Dorfman 病
组织学证实 Beta 连环蛋白呈阳性的玻璃样纤维瘤病，提示组织学诊断为儿科患者的外阴纤维瘤。
外阴偶发性异位乳腺纤维腺瘤是成年患者罕见的鉴别诊断。
参考资料：
Makhloufi W, Sayah C, Choutri H, Soualili Z. Giant Soft Fibroma Located in Labia Majora: Pediatric Case Report. Gynecol Obstet Case Rep. 2016;02(03). doi:10.21767/2471-8165.1000034
Iwasa Y & Fletcher C. Distinctive Prepubertal Vulval Fibroma: A Hitherto Unrecognized Mesenchymal Tumor of Prepubertal Girls: Analysis of 11 Cases. Am J Surg Pathol. 2004;28(12):1601-8. doi:10.1097/00000478-200412000-00008 - Pubmed
Liu X, Ma Y, Wang J. [Prepubertal-Type Vulva Fibroma: A Clinicopathological Study of Two Cases]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2010;39(1):40-3. - Pubmed |
