近端局灶性股骨缺损

介绍
出生后左下肢缩短。

患者数据
年龄：25岁
性别：女

X-RAY

近端局灶性股骨缺损

Frontal

近端局灶性股骨缺损

Oblique

近端局灶性股骨缺损

Frontal

近端局灶性股骨缺损

Lateral

近端局灶性股骨缺损

Lateral

骨质疏松左下肢骨骼
左髋臼发育不良
小尺寸的左侧股骨头和颈部显示异常的方向和与股骨干的奇怪锐角，由于紧邻大转子远端的扭曲
左股骨干明显缩短
左膝显示狭窄的半月板和髌股空间
正常右髋关节
无关节内游离体

案例讨论
研究结果是左近端股骨缺损 (PFFD)。

PFFD 是一种罕见的、病因不明的先天性非遗传性异常，其特征是股骨近端发育异常。

PFFD的原因尚不确定。 提出了两个假设。 核骨切开术的理论假定神经嵴细胞损伤是 L4 和 L5 水平感觉神经的前体。 对单侧 PFFD 胎儿的组织学研究提出了另一种假设，即 PFFD 是由生长板上的软骨细胞（软骨细胞）成熟缺陷引起的。 在这两种假设中，造成伤害的因素通常是未知的。 众所周知，当母亲在怀孕第五周或第六周接触沙利度胺时会导致 PFFD，据推测，怀孕期间接触其他毒素也可能是一个原因。 已提出但未证实的其他病因包括缺氧、缺血、辐射、感染、激素和机械力。 PFFD 偶尔发生，似乎不是遗传性的。