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血色素沉着症的肠系膜静脉血栓形成伴肠梗塞

作者:大江 | 时间:2022-10-30 00:00:14 | 阅读:541| 显示全部楼层
介绍
弥漫性腹痛一周,在就诊前两小时突然加重。

患者数据
年龄:60岁
性别:男

CT

血色素沉着症的肠系膜静脉血栓形成伴肠梗塞

血色素沉着症的肠系膜静脉血栓形成伴肠梗塞

Coronal C+ portal venous phase

血色素沉着症的肠系膜静脉血栓形成伴肠梗塞

血色素沉着症的肠系膜静脉血栓形成伴肠梗塞

Axial C+ portal venous phase

肠系膜上静脉血栓性闭塞。左门静脉部分血栓形成。左腹部扩张、低密度的小肠袢。肠系膜水肿。斑片状肝灌注和弥漫性肝脂肪变性。

案例讨论
该患者铁蛋白水平升高,被诊断为遗传性血色素沉着症,HFE 基因型 C282Y。这种基因型是与静脉血栓形成以及缺血性中风和缺血性心脏病风险增加相关的几种基因型之一。除了腹部症状外,患者在就诊时还被诊断出患有亚急性腘静脉血栓形成。肝脂肪变性的偶然发现也可能与遗传性血色素沉着症有关。排除了恶性肿瘤以及其他潜在的血栓形成状况(例如抗磷脂综合征)。患者接受抗凝治疗,临床恢复良好。两个月后的 CT 随访(此处未显示)显示肠和肠系膜上静脉灌注恢复,左门静脉有一些残留血栓。

参考资料:
Brudevold R, Hole T, Hammerstrøm J. Hyperferritinemia is Associated with Insulin Resistance and Fatty Liver in Patients Without Iron Overload. PLoS One. 2008;3(10):e3547. doi:10.1371/journal.pone.0003547 - Pubmed
Ellervik C, Tybjaerg-Hansen A, Grande P, Appleyard M, Nordestgaard B. Hereditary Hemochromatosis and Risk of Ischemic Heart Disease: A Prospective Study and a Case-Control Study. Circulation. 2005;112(2):185-93. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.104.496075 - Pubmed
Barton J, Barton J, Patel N, McLaren G. Abdominal Pain and Cirrhosis at Diagnosis of Hemochromatosis: Analysis of 219 Referred Probands with HFE P.C282Y Homozygosity and a Literature Review. PLoS One. 2021;16(12):e0261690. doi:10.1371/journal.pone.0261690 - Pubmed
Ellervik C, Tybjaerg-Hansen A, Appleyard M, Sillesen H, Boysen G, Nordestgaard B. Hereditary Hemochromatosis Genotypes and Risk of Ischemic Stroke. Neurology. 2007;68(13):1025-31. doi:10.1212/01.wnl.0000257814.77115.d6 - Pubmed
Brown K, Luddington R, Taylor S, Lillicrap D, Baglin T. Risk of Venous Thromboembolism Associated with the Common Hereditary Haemochromatosis Hfe Gene (C282Y) Mutation. Br J Haematol. 1999;105(1):95-7. - Pubmed
相关标签: 普外影像
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