介绍
妊娠 34 周时出生的早产和支气管肺发育不良病史。 无发热史，肝功能检查正常，无黄疸伴腹痛。
患者资料
年龄：5个月大
性别：男
MRI
胆总管囊肿
Coronal T2
胆总管囊肿
Axial T2
胆总管囊肿
Sagittal T2
肝总管和胆总管弥漫性梭形扩张，最大直径为 15 毫米，远端为 5 毫米。 此外，还注意到左肝管轻度弥漫性突出，最大直径为 2-3 毫米，胆囊管弥漫性突出和迂曲。 肝总管和胆总管梭形扩张和迂曲的一系列发现与 I 型梭形胆总管囊肿有关。 还考虑了伴有囊性扩张的 IVB 型胆总管囊肿与远端 CBD 囊肿的可能性。
胆囊正常。 没有胆结石或离散的外部压缩。 肝脏无局灶性病变。 肝脏的大小和信号强度似乎正常。
腹部和骨盆无急性突起。
案例讨论
胆总管囊肿以肝外胆管囊性扩张为特征，被认为是最常见于儿童时期的癌前病变。 临床上可表现为黄疸、腹痛、腹部可触及包块。 存在多种胆总管囊肿分类，但 Todani 修改后的分类包括五种类型。
第一类：
IA 型涉及整个肝外胆管树的囊性扩张，伴有胰胆管连接异常。
IB 型涉及肝外胆管树的节段性扩张，无胰胆管连接异常。
IC 型涉及整个肝外胆管树的弥漫性梭形扩张，伴有胰胆管连接异常。
II 型：肝外导管任何部位的憩室扩张。
III 型：（胆总管囊肿）涉及远端胆总管的十二指肠内囊性扩张。
第四类：
IVA 型多重扩张影响肝内和肝外胆道树。
IVB 型涉及局限于肝外胆管树的多次扩张。
V 型：（Caroli 病）局限于肝内胆管树的多重扩张。
对于治疗，应切除所有胆总管囊肿并恢复胆汁流动。
参考资料：
1. Soares K, Goldstein S, Ghaseb M, Kamel I, Hackam D, Pawlik T. Pediatric Choledochal Cysts: Diagnosis and Current Management. Pediatr Surg Int. 2017;33(6):637-50. doi:10.1007/s00383-017-4083-6 - Pubmed
2. Gilles J. Hoilat & Savio John. Choledochal Cyst. StatPearls Publishing. 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557762/ - Pubmed |
