介绍
腹痛和黄疸。
患者数据
年龄：45岁
性别：男
初始CT
CT
IgG4全身性疾病
Axial C+
arterial phase
IgG4全身性疾病
Coronal C+
arterial phase
IgG4全身性疾病
Sagittal C+
arterial phase
IgG4全身性疾病
Axial C+ portal
venous phase
IgG4全身性疾病
Coronal C+ portal
venous phase
IgG4全身性疾病
Sagittal C+ portal
venous phase
当中央 CBD 通过胰头时，肝内和肝外导管扩张，管径明显变化。
胰腺已经失去了正常的分叶，并且看起来普遍肿胀，并有一些非常轻微的胰周脂肪站立。 值得注意的是，主胰管没有扩张，也没有发现局灶性胰腺肿块。
左肾下极内皮质低增强的局灶性区域。
腹主动脉、肾下主动脉和髂总动脉周围有微妙但明确的软组织包裹。
MRCP
MRI
IgG4全身性疾病
Axial
T2
IgG4全身性疾病
Coronal
T2
IgG4全身性疾病
Axial T1
in-phase
IgG4全身性疾病
Coronal
T2
IgG4全身性疾病
Coronal
T2
IgG4全身性疾病
Coronal
T2
MRCP 确认了 CBD 狭窄并突然逐渐减少。 CBD 内没有充盈缺损提示结石病。
MR 还显示胰腺的弥漫性变化，看起来“香肠状”，没有胰管扩张。
监控CT
CT
IgG4全身性疾病
Axial C+
arterial phase
IgG4全身性疾病
Coronal C+
arterial phase
IgG4全身性疾病
Sagittal C+
arterial phase
IgG4全身性疾病
Axial C+ portal
venous phase
IgG4全身性疾病
Coronal C+ portal
venous phase
IgG4全身性疾病
Sagittal C+ portal
venous phase
间隔 CT 显示 CBD 狭窄已成功用塑料可拆卸支架固定。 胰腺的变化明显改善。
肾皮质低增强病灶出现间歇性恶化，现在双侧的大小和数量都在增加。
主动脉旁软组织袖套看起来相当稳定。
案例讨论
该病例说明了美国风湿病学会 (ACR) 和欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 对 IgG4 相关腹部疾病的分类标准中强调的许多影像学特异性特征。
胰腺和胆管树
弥漫性胰腺肿大（分叶消失）通常覆盖 >2/3 的胰腺
胰腺（上述任一）和胆管系统受累（通常是近端胆道）
肾
双侧肾皮质低密度区
腹膜后
腹主动脉壁弥漫性增厚
肾下主动脉或髂动脉周围的周向或前外侧软组织
参考
1. Naik M, Hesni S, Tamimi A et al. Imaging Manifestations of IgG4-Related Disease. Clin Radiol. 2023;78(8):555-64. doi:10.1016/j.crad.2023.03.003 - Pubmed
2. Wallace Z, Naden R, Chari S et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4‐Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2019;72(1):7-19. doi:10.1002/art.41120 - Pubmed |
