介绍
双侧视神经炎和复视。
患者数据
年龄：15岁
性别：女
MRI
毛细胞型星形细胞瘤
Axial
T1
毛细胞型星形细胞瘤
Sagittal
T1
毛细胞型星形细胞瘤
Axial
T1 C+
毛细胞型星形细胞瘤
Coronal
T1 C+
毛细胞型星形细胞瘤
Sagittal
T1 C+
毛细胞型星形细胞瘤
Axial T2
fat sat
毛细胞型星形细胞瘤
Axial
FLAIR
毛细胞型星形细胞瘤
Axial
ADC
毛细胞型星形细胞瘤
Axial
SWI
毛细胞型星形细胞瘤
Axial
(MIP) SWI
毛细胞型星形细胞瘤
Axial
DWI
毛细胞型星形细胞瘤
Axial
Phase
后颅窝内有一个不均匀的混合囊性和实性大肿块，累及第四脑室的下部和邻近的小脑蚓部。 肿瘤的固体成分表现出中高 T2 信号以及相应的 T1 低信号。 实性成分不均匀增强，沿着囊性成分的边缘更是如此。 在下方，肿瘤填充第四脑室并随后扩张，延伸穿过肥胖，在此处对延髓和上颈脊髓产生质量效应。
第四脑室的脑脊液流出在前脑室和Luschka孔处受阻，导致第四脑室扩张和脑导水管增宽。 侧脑室和第三脑室明显扩张，第三脑室底部显著向下移位，覆盖鞍上池和桥前池。 垂体严重扁平化，蝶鞍增宽，可能是长期颅内压增高的后遗症。 侧脑室周围有水肿，这与阻塞性脑积水相关的脑脊液经室管膜流动一致。
鉴于其在滤波相位成像上的出现，存在与钙化一致的磁化率伪影以及可能叠加的血液制品。
后颅窝内的占位效应导致小脑扁桃体下疝。 质量效应还会使髓质、脑桥和中脑向前移位，导致髓前池和桥前池消失。 小脑也有一些向小脑幕切迹的上延伸，没有明显的上小脑幕疝。 四叠体板池和沿大脑凸面的脑沟被抹去。 双侧视神经鞘周围的脑脊液间隙增大，伴有视盘内翻，这与颅内压升高和推测的视乳头水肿的后遗症一致。
案例讨论
这是毛细胞星形细胞瘤的病例。
鉴于阻塞性脑积水，患者接受了枕下颅骨切除术和 C1 椎板切除术，使用神经导航和术中显微镜进行蛛网膜下腔解剖。 组织病理学证明神经胶质瘤具有粉状特征，例如双相模式、罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体。 没有明显的退行性变。 存在钙化和透明变性的脉管系统。 免疫组织化学显示 GFAP 呈弥漫性阳性，P53 呈阳性。 增殖活性较低（Ki-67 <5%）。 BRAF 突变的进一步基因组测试揭示了 KIAA1549-BRAF 融合。 综上所述，这些发现与毛细胞性星形细胞瘤（WHO I 级）一致。 |
