表现
患者第二次出现咯血，并出现新的咳嗽和发烧症状。
患者数据
年龄：30 岁
性别：男
X-RAY
韦格纳肉芽肿
Frontal
韦格纳肉芽肿
Lateral
双侧有多个边界不清的结节，大小不一。较大的右基底结节/肿块内可能有空洞。没有胸腔积液。胸部 X 光检查正常。
CTPA 和 HRCT
CT
韦格纳肉芽肿
Axial C+
arterial phase
韦格纳肉芽肿
Axial lung
window
韦格纳肉芽肿
Coronal
lung window
韦格纳肉芽肿
Sagittal
lung window
肺结节呈双侧散在分布，大小不一，呈空洞性，边缘不规则。结节主要分布在支气管血管周围，右下叶有一些胸膜下分布。
右底部有一处细微的树芽征。
右中叶周围有楔形实变。
结节和楔形实变（晕征）呈毛玻璃改变。
没有气管支气管壁增厚，没有胸腔积液，重要的是，没有肺门或纵隔淋巴结肿大。
没有肺血栓栓塞。
病例讨论
空洞性肺病变有广泛的鉴别诊断。肺结核是主要考虑因素，尤其是在地方性流行的情况下。空洞性肺炎和肺曲霉病是其他需要考虑的感染性病因。感染源引起的脓毒性栓塞（尤其是当病变以外周和下部区域为主时）可能是进一步的感染原因。对于已知或隐匿性恶性肿瘤的患者，需要排除空洞性转移。对于年轻患者，转移性肉瘤是一个重要的考虑因素。
每当列出肺结核的可能性时，应始终考虑和排除非感染性肉芽肿性疾病，包括结节病、伴多血管炎的肉芽肿 (GPA)、类风湿性关节炎和 EGPA。
在该患者中，MTB GeneXpert 和痰液对肺结核呈阴性。
白细胞计数正常，患者否认静脉注射毒品。
C-ANCA(PR3) 显著升高至 344.1 (IU/ml)-（正常，< 6.0IU/ml），提示为肉芽肿性多血管炎 (GPA)。肾活检结果一致，证实为坏死性肾小球肾炎，提示为 GPA。
参考文献
1. Guzman-Soto M, Kimura Y, Romero-Sanchez G et al. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiitis. Radiographics. 2021;41(7):1973-91. doi:10.1148/rg.2021210132 - Pubmed |
