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肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)

作者:大江 | 时间:2024-6-26 00:00:07 | 阅读:83| 显示全部楼层
介绍
患者因几年来右上腹不适而到肝病科就诊,这种不适感会让她从睡眠中醒来。

患者数据
年龄:55 岁
性别:女

MRI

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)

Coronal
T1 C+

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)

Axial T2
fat sat

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)

Axial
T1 C+

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa)

Axial
T1
冠状 T1 - 前 4A/b 节段中央肝病灶,伴有囊性变/出血性坏死和异质性增强。

轴向 T2 Fat Sat - 边界清晰,病灶为高强度信号,中央区域高强度信号更强。

轴向 T1 对比后门静脉期 - 前 4A/b 节段中央肝病灶,伴有囊性变/出血性坏死和异质性增强。

轴向 T1 对比前 - 前 4A/b 节段中央肝病灶成像。

病例讨论
在审查了患者的 HPI、放射影像和相关实验室/病理学评估以及组织病理学幻灯片和报告后,肿瘤委员会讨论确认了良性肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa) 的诊断。组织学报告描述了一个活检标本,该标本由 HMB-45 和 Melan-A 呈阳性的非典型肝细胞组成,与 PEComa 相容。

患者被转诊至移植手术,在检查了位置和大小后,确定通过微创方法切除会很困难。因此,考虑通过温和栓塞和微波消融进行 IR 局部治疗。九个月后,PEComa 进展,并与患者讨论了 Y-90 放射栓塞。由于社会和经济压力,患者推迟了手术,并开出了低剂量雷帕霉素作为非典型新辅助疗法。

肝血管周围上皮样细胞肿瘤 (PEComa) 是一种罕见的间充质肿瘤,含有平滑肌和黑素细胞标志物。PEComa 通常发生在子宫内,通常是良性的,尽管也有更多恶性病例报告。对于良性PEComas,主要的治疗方法是手术切除和长期随访,而对于恶性病例的治疗方案尚待确定。

参考文献
1. Chen W, Liu Y, Zhuang Y, Peng J, Huang F, Zhang S. Hepatic Perivascular Epithelioid Cell Neoplasm: A Clinical and Pathological Experience in Diagnosis and Treatment. Mol Clin Oncol. 2017;6(4):487-93. doi:10.3892/mco.2017.1168 - Pubmed
2. Krawczyk M, Ziarkiewicz-Wróblewska B, Wróblewski T et al. PEComa-A Rare Liver Tumor. J Clin Med. 2021;10(8):1756. doi:10.3390/jcm10081756 - Pubmed
3. Nie P, Wu J, Wang H et al. Primary Hepatic Perivascular Epithelioid Cell Tumors: Imaging Findings with Histopathological Correlation. Cancer Imaging. 2019;19(1):32. doi:10.1186/s40644-019-0212-x - Pubmed
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