表现
右下巴逐渐肿胀。
患者数据
年龄：7岁
性别：男
CT
下颌骨纤维增生症
Topogram
下颌骨纤维增生症
Axial bone
window
下颌骨纤维增生症
Axial
non-contrast
下颌骨纤维增生症
Axial bone
window
下颌骨纤维增生症
Coronal
bone window
下颌骨纤维增生症
Coronal
non-contrast
下颌骨纤维增生症
Sagittal
bone window
下颌骨纤维增生症
Sagittal
non-contrast
下颌骨纤维增生症
Coronal 3D VR
bone window
右下颌体、下颌角和下颌升支膨胀性溶骨性病变，皮质明显变薄，呈扇贝状。病变在颏下区下部有小的骨外成分。下颌下神经管沿病变的外侧延伸。病变向内侧压迫舌头和下颌下腺。
多个上深颈淋巴结肿大，右侧淋巴结数量多且较大，淋巴结中心呈低密度囊性。
放射学特征提示为巨细胞肉芽肿而非牙源性肿瘤。
真切活检
显微镜下外观
检查的切片显示肿瘤组织核心由厚胶原束中的低细胞梭形细胞组成。
免疫组织化学
肿瘤细胞局部弱阳性 SMA
肿瘤细胞阳性 B-catenin
5% 的肿瘤细胞阳性 Ki67
结论：发现与纤维瘤病相符。
病例讨论
纤维增生性纤维瘤是极为罕见的骨肿瘤，不会转移，但可能具有局部侵袭性。它们被认为是软组织纤维瘤的骨对应物，组织学上相同。
骨纤维增生性纤维瘤很少见，主要见于年轻人和青少年。
骨纤维增生性纤维瘤最常见的位置包括
下颌骨
长骨（股骨、桡骨、胫骨），通常位于干骺端或骨骺端
骨盆骨
纤维增生性纤维瘤的放射学诊断很困难。
CT 将显示软组织密度肿块，并显示皮质侵蚀可能与周围组织的浸润有关。
DDx：
骨肉瘤
成骨细胞瘤
非骨化性纤维瘤
软骨粘液样纤维瘤
褐色肿瘤
骨巨细胞瘤 |
