表现
患者出现严重头痛，对镇痛药反应不佳。伴有视力障碍。
患者数据
年龄：7 岁
性别：男
CT
釉质细胞瘤性颅咽管瘤
Axial
non-contrast
釉质细胞瘤性颅咽管瘤
Axial bone
window
釉质细胞瘤性颅咽管瘤
Coronal
non-contrast
釉质细胞瘤性颅咽管瘤
Sagittal
non-contrast
釉质细胞瘤性颅咽管瘤
3D bone
window
鞍上有一大型、分叶状、多灶性、近脑脊液密度（范围为 4-12HU）的占位性病变。病变向上延伸，抬高并拉伸视交叉。显著的后下延伸至脑桥池，对脑干有不对称的占位效应。周围边缘有钙化。无相关脂肪。有阻塞性脑积水，侧脑室和颞角中度扩张，伴有室管膜水肿。右侧经顶叶入路 Ommaya 储液囊原位，远端导管尖端伸入囊性肿块。导管沿线有出血。
病例讨论
特征与新诊断的大型、多灶性、釉质瘤性颅咽管瘤相符，具有典型的近脑脊液密度囊性肿块、周围边缘钙化、典型的解剖位置、显著的区域性肿块效应和随之而来的阻塞性脑积水。有一个新插入的 Ommaya 储液器用于化疗给药，导管插入后出血。患者在本次检查后接受了脑室腹腔分流术。
MRI 脑相关性将有助于可视化垂体和漏斗，以及了解病变的全部范围和区域性肿块效应，尤其是对颅内血管的影响。在造影剂给药时，固体成分也可能更容易识别。脂肪抑制成像将有助于确认 CT 成像中没有脂肪，并进一步支持排除颅内畸胎瘤的诊断。 |
