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肺发育不全和右位心

作者:大江 | 时间:2024-7-17 00:00:33 | 阅读:44| 显示全部楼层
表现
剖腹产后呼吸困难。产前超声检查显示胎儿有多个缺陷。

患者数据
年龄:新生儿
性别:男性

X-RAY

肺发育不全和右位心

肺发育不全和右位心

完全不透明(白肺),左肺过度扩张。

左半胸腔内无正常心影,但左主肺血管正常。

VP 分流术后
CT

肺发育不全和右位心

肺发育不全和右位心

Axial C+
arterial phase

肺发育不全和右位心

肺发育不全和右位心

Coronal
lung window

肺发育不全和右位心

肺发育不全和右位心

Axial lung
window

肺发育不全和右位心

肺发育不全和右位心

Axial C+ portal
venous phase

肺发育不全和右位心

肺发育不全和右位心

Coronal C+ portal
venous phase

肺发育不全和右位心

肺发育不全和右位心

Sagittal C+ portal
venous phase

肺发育不全和右位心

肺发育不全和右位心

Coronal
3 D
右肺完全发育不全,右支气管和血管缺失。

有右位心的证据,主动脉弓位于左侧。

主动脉、其主要分支以及主肺动脉和左肺动脉的正常结构。

脑室腹腔 (VP) 分流术令人满意。

病例讨论
产前超声检查显示右位心和交通性脑积水。后者在出生后通过脑室腹腔 (VP) 分流术治疗。

单侧肺发育不全是一种罕见的先天性疾病,其特征是一侧肺和相应的支气管和肺动脉完全缺失。

它通常表现为严重的呼吸窘迫和相关异常,导致重大的临床挑战。

诊断通常通过影像学研究进行,治疗取决于相关疾病的严重程度和存在情况,从支持性护理到手术干预。

参考文献
Dinamarco P & Ponce C. Pulmonary Agenesis and Respiratory Failure in Childhood. Autops Case Rep. 2015;5(1):29-32. doi:10.4322/acr.2014.046 - Pubmed
Vyas S, Mathew T, Advani M, Meena D. Pulmonary Agenesis: A Rare Entity. Lung India. 2018;35(3):275-6. doi:10.4103/lungindia.lungindia_294_17 - Pubmed
Ahmed E, Tajeddin A, Farfour A, Alshammary M, AlKattan K. Right Unilateral Lung Agenesis with Dextroposition; the First Case in Saudi Arabia. Respir Med Case Rep. 2020;29:100994. doi:10.1016/j.rmcr.2019.100994 - Pubmed
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