表现 
剖腹产后呼吸困难。产前超声检查显示胎儿有多个缺陷。 
 
患者数据 
年龄:新生儿 
性别:男性 
 
X-RAY 
肺发育不全和右位心 
 
 
右肺完全不透明(白肺),左肺过度扩张。 
 
左半胸腔内无正常心影,但左主肺血管正常。 
 
VP 分流术后 
CT 
肺发育不全和右位心 
 
 
Axial C+ 
arterial phase 
 
肺发育不全和右位心 
 
 
Coronal 
lung window 
 
肺发育不全和右位心 
 
 
Axial lung 
window 
 
肺发育不全和右位心 
 
 
Axial C+ portal 
venous phase 
 
肺发育不全和右位心 
 
 
Coronal C+ portal 
venous phase 
 
肺发育不全和右位心 
 
 
Sagittal C+ portal 
venous phase 
 
肺发育不全和右位心 
 
 
Coronal 
3 D 
右肺完全发育不全,右支气管和血管缺失。 
 
有右位心的证据,主动脉弓位于左侧。 
 
主动脉、其主要分支以及主肺动脉和左肺动脉的正常结构。 
 
脑室腹腔 (VP) 分流术令人满意。 
 
病例讨论 
产前超声检查显示右位心和交通性脑积水。后者在出生后通过脑室腹腔 (VP) 分流术治疗。 
 
单侧肺发育不全是一种罕见的先天性疾病,其特征是一侧肺和相应的支气管和肺动脉完全缺失。 
 
它通常表现为严重的呼吸窘迫和相关异常,导致重大的临床挑战。 
 
诊断通常通过影像学研究进行,治疗取决于相关疾病的严重程度和存在情况,从支持性护理到手术干预。 
 
参考文献 
Dinamarco P & Ponce C. Pulmonary Agenesis and Respiratory Failure in Childhood. Autops Case Rep. 2015;5(1):29-32. doi:10.4322/acr.2014.046 - Pubmed 
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