表现
腹痛，胆汁酶升高。
患者数据
性别：男
表现 CT
CT
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Axial C+
arterial phase
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Coronal C+
arterial phase
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Axial C+ portal
venous phase
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Coronal C+ portal
venous phase
多灶性肝内胆管扩张、狭窄和不规则。软组织增厚和胆总管变窄。胰尾部出现一些炎症变化，周围有液体/早期积液。脾静脉阻塞，胃侧支较短。
表现 MRI
MRI
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Axial
T2 MRCP
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Coronal
T2 MRCP
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Coronal
3D MRCP
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Axial T1
fat sat
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Axial T1
C+ fat sat
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Axial T1
C+ fat sat
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
Axial T1
C+ fat sat
多灶性肝内胆管狭窄导致胆管壁增厚和斑块状强化。肝脏中央有边界不清的肿块状强化，肝总管和胆总管明显增厚和强化。胰尾附近有小假性囊肿。
介绍 ERCP
荧光透视
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
多灶性肝内和肝外胆管狭窄和扩张。放置塑料胆管支架。
治疗后 2 个月 ERCP
荧光透视检查
IgG4 相关自身免疫性胆管炎、胰腺炎和假肿瘤
类固醇治疗后，多灶性胆管狭窄和不规则性显著改善。
病例讨论
该患者表现为胆管癌最令人担忧的中央胆管阻塞，但有一些线索可以帮助您做出正确的诊断。首先，请注意原始 CT 中的胰腺炎主要涉及胰尾。这是由于自身免疫性胰腺炎引起的，当您遇到自身免疫性胆管炎时通常会看到这种情况。
其次，虽然在导管周围浸润性胆管癌中可以看到肝总胆管和肝内胆管壁光滑增厚和增强的程度，但我本以为晚期胆管癌还会有其他一些特征 - 具体来说，一些区域/肝门淋巴结肿大，甚至有腹膜疾病的迹象。此外，胆总管长段受累是自身免疫性胆管炎的典型特征。
在 ERCP 刷检/活检未发现癌症后，对 IgG4 水平进行了检查，发现其略有升高。值得注意的是，该患者的 CA 19-9 显著升高，这让治疗团队更加担心癌症，促使他们在超声下对肝脏中央进行了另一次活检 - 也未发现癌症，但有一些非特异性炎症发现。在这些阴性活检之后，该患者接受了类固醇试验治疗，大约 2 个月后胆管扩张显著改善，证实了 IgG4 相关胆管炎、胰腺炎和肝假瘤的推定诊断。 |
