介绍
自出生以来右侧面瘫。
患者数据
年龄：9 个月
性别：女
MRI
内耳道闭锁伴有面神经和前庭耳蜗神经发育不全
Axial
T2
内耳道闭锁伴有面神经和前庭耳蜗神经发育不全
Axial
T2
内耳道闭锁伴有面神经和前庭耳蜗神经发育不全
Axial
T2
内耳道闭锁伴有面神经和前庭耳蜗神经发育不全
Axial
T1
内耳道闭锁伴有面神经和前庭耳蜗神经发育不全
Coronal
T2
内耳道闭锁伴有面神经和前庭耳蜗神经发育不全
Coronal
T1
右侧内耳道狭窄/闭锁。右侧面部和前庭耳蜗神经的耳道内节段轮廓不清/发育不全。
右侧半规管缺失。
左侧内耳道、左侧第 7 和第 8 神经和左侧内耳结构正常。
病例讨论
内耳道闭锁是一种罕见疾病。前庭耳蜗神经发育不全是一种常见病症，也是神经性听力损失鉴别诊断中的一个重要考虑因素。
内耳道 (IAC) 狭窄通常是与先天性听力损失相关的单侧颞骨异常。它也经常与其他内耳异常共存。很少有报道称单独的先天性 IAC 狭窄没有其他内耳异常。
先天性内耳道狭窄可能是神经性听力损失、面神经麻痹和前庭功能障碍的重要原因。
大多数 IAC 狭窄患者的面神经功能正常，因为人们认为面神经的发育与前庭耳蜗神经的发育是分开的。然而，已报告了许多伴有面神经麻痹的病例。有人认为，面瘫可能是在狭窄的 IAC 内的神经发炎、受压或缺血后发生的。
从放射学上讲，当 MRI 或 CT 上的 IAC 直径垂直直径小于 2 毫米时，即可诊断为 IAC 狭窄。
IAC 狭窄是神经性听力损失鉴别诊断中的一个重要考虑因素，因为它是植入人工耳蜗的相对禁忌症。 |
