表现
慢性咳嗽和咳痰。
患者数据
年龄：7岁
性别：男
CT
囊性纤维化伴有胰腺脂肪瘤病和肝脂肪变性
Axial
non-contrast
囊性纤维化伴有胰腺脂肪瘤病和肝脂肪变性
Axial lung
window
囊性纤维化伴有胰腺脂肪瘤病和肝脂肪变性
Coronal
lung window
双侧支气管扩张，以上叶和中叶为主，支气管壁增厚，支气管膨出，树芽征。
腹部扫描部分显示脂肪胰腺替代和肝脏密度降低（脂肪肝）。
病例讨论
支气管扩张的分布以及肝脂肪变性和胰腺脂肪瘤病高度提示囊性纤维化，后来得到证实，而且他的妹妹后来被诊断出患有囊性纤维化。
囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传疾病，导致涉及各种身体系统和器官的外分泌功能障碍。肝脂肪变性和胰腺脂肪瘤病是众所周知的囊性纤维化的肺外表现。 |
