介绍
从另一家医院转诊。表现为严重腹痛和腹胀。
患者数据
年龄：25岁
性别：女
CT
布德-加氏综合征
Axial C+ portal
venous phase
布德-加氏综合征
Sagittal C+ portal
venous phase
布德-加氏综合征
Coronal C+ portal
venous phase
右侧胸腔积液较少。
奇静脉扩张。
肝后下腔静脉未显影，中央低衰减。
肝肿大。
肝脏不均匀增强。
左侧腹腔引流，腹水适中。
2 年后
CT
布德-加氏综合征
奇静脉进一步扩张。
门静脉和近端下腔静脉之间的经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS) 已通畅。
肝脏大小相似，增强更均匀。
脾脏间质肿大。
少量盆腔腹水。
MRI（肝胆制剂）
MRI
布德-加氏综合征
Axial
T1
布德-加氏综合征
Axial T1 C+
arterial phase
布德-加氏综合征
Axial T1 C+ portal
venous phase
布德-加氏综合征
Axial T1
C+ 10 min
布德-加氏综合征
Axial T1
C+ 20 min
布德-加氏综合征
Axial
T2
肝脏两叶均有多个增强病变，尤其是右叶。最大的病变位于 4b 段，大小为 26 x 24 毫米。
病变在动脉期增强，在门静脉期和肝胆期持续增强。
一些病变显示边缘增强，在肝胆期有边缘摄取。
无扩散限制（未显示）。
病变信号强度低或难以在 T2 加权成像上识别，但最大的病变显示异质性高强度。大多数病变为 T1 高强度。
无肝内胆管扩张。
在中肝静脉区和门静脉汇合处之间可见 TIPS。
门静脉畅通，管径正常。
肝脏斑块状增强，周围增强减弱。
肝静脉明显变窄，无增强。
脾脏大小处于正常上限。
无腹水。无门脉淋巴结肿大。
结论：
多发性动脉强化病变，门脉期和延迟期持续强化，肝胆期造影剂滞留。在布加综合征的背景下，这些病变与大型再生结节（FNH 样病变）一致。
病例讨论
最初的表现是布加综合征（肝静脉闭塞性疾病）、自发性细菌性腹膜炎（脑膜炎奈瑟菌）、下肢 DVT 和肺栓塞。她被诊断并治疗了阵发性睡眠性血红蛋白尿。她的高 LDH 和网织红细胞增多是血管内溶血的指标，而她的高 LDH 是血栓栓塞的危险因素。她的 IVC 和肝静脉血栓形成对抗凝剂无反应，由此产生的门脉高压通过经颈静脉肝内门体分流术进行治疗。
克隆大小为 98%。她通过输注依克妥单抗和口服利伐昔班成功治愈。后来她又患上了脑膜炎球菌败血症。
参考文献
1. Jang J, Kim J, Lim C et al. Pb2040: Lactate Dehydrogenase is a Predictor of Thromboembolism, and Thromboembolism is a Predictor of Death, in Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (Pnh): Results from a Korean Pnh Registry. HemaSphere. 2023;7(S3):e0495685. doi:10.1097/01.hs9.0000974968.04956.85 |
