表现
慢性头痛、耳鸣、左侧神经性听力损失和左侧面部神经病变。
患者数据
年龄：25 岁
性别：男
MRI
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Axial
T1
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Sagittal
T1
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Axial
T1 C+
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Coronal
T1 C+
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Sagittal
T1 C+
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Axial T1
C+ fat sat
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Coronal
T2
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Axial
T2
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Axial
FLAIR
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Axial
T2*
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Axial
DWI
双侧前庭神经鞘瘤-神经纤维瘤病 2 型
Axial
ADC
双侧病变源自内耳道，突入小脑桥脑角，导致脑干、第四脑室和脑导水管变形（Koos IV 级），T1 上呈低信号，T2 和 FLAIR 上呈异质性（以高信号为主），T1C+ 上呈强烈增强，DWI/ADC 图上显示扩散增加
T2* 序列上未发现晕染伪影
未发现脑积水
未发现其他异常
病理学
切片显示双相肿瘤生长，部分区域背景松散，主要由星状细胞组成，而其他区域背景更密集，由排列成短束的梭形细胞组成，核呈栅栏状，形成多个 Verocay 小体。没有恶性变化的证据。
最终诊断
神经鞘瘤（听神经瘤），WHO I 级。
病例讨论
患者接受了左侧 CPA 肿瘤手术（通过乙状窦后入路进行全显微手术切除），患者术后恢复良好，病理报告证实了神经鞘瘤的诊断。
MRI 上存在双侧前庭神经鞘瘤是 2 型神经纤维瘤病的标志，并证实了诊断。
本病例代表 NF2（Gardner 亚型），其特点是发病晚，且相关颅内肿瘤发生率低。
参考文献
1. Mark S. Greenberg. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. (2023) ISBN: 9781684205042 - Google Books
2. Ren Y, Chari D, Vasilijic S, Welling D, Stankovic K. New Developments in Neurofibromatosis Type 2 and Vestibular Schwannoma. Neuro-Oncology Advances. 2020;3(1):vdaa153. doi:10.1093/noajnl/vdaa153 - Pubmed |
