介绍
移植前评估。在家吸氧。
患者数据
年龄:60 岁
X-RAY
纤维化结节病
双肺广泛不规则阴影,结构扭曲。
边缘性心脏扩大。
CT
纤维化结节病
Axial C+
arterial phase
纤维化结节病
Axial lung
window
后上区融合性肺纤维化从两个肺门延伸。
不规则肺气肿从纤维化区域蔓延。
肺门、纵隔和上腹部淋巴结粗钙化。
主肺动脉和右心室扩张。右心室肥大(10 毫米)。
移植右肺的病理学:
非坏死性肉芽肿性疾病,特别是在隔膜、胸膜和支气管血管区域内,与融合性纤维化疾病和弥漫性血管改变区域相关,这些是纤维化和肉芽肿性疾病的直接影响,以及一些可归因于正常肺结构破坏导致的继发性肺动脉高压疾病的变化。血管内的变化是静脉闭塞性疾病以及小动脉和动脉阻塞和损伤的综合影响,这两种影响都是继发于纤维化以及偶尔出现的血管壁肉芽肿。
病例讨论
病理学证实的纤维化结节病并发肺动脉高压。 |