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肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

作者:大江 | 时间:2025-2-24 10:00:00 | 阅读:38| 显示全部楼层
介绍
癫痫病史。

患者数据
年龄:40岁
性别:男

CT

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

Axial
non-contrast

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

Axial C+
arterial phase

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

Axial C+
delayed

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

Axial C+ portal
venous phase

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

Coronal C+ portal
venous phase

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

肾血管平滑肌脂肪瘤-结节性硬化症

Sagittal C+ portal
venous phase
双肾可见多个大小不一的病变,脂肪密度和软组织成分混合。没有肾周血肿的证据。

病例讨论
这是一例典型的血管平滑肌脂肪瘤病例。

患者从小就有癫痫病史,伴有智力障碍和面部血管纤维瘤。CT脑部扫描显示多个双侧室管膜下钙化灶,与大小不一的室管膜下错构瘤相符。随后进行腹部CT检查,显示双侧血管平滑肌脂肪瘤,但患者未报告任何腹部症状。尽管从小就多次就诊于皮肤科和神经科诊所,但直到40岁时才最终确诊为结节性硬化症。

虽然大多数血管平滑肌脂肪瘤(约80%)是散发性的,但其余20%与结节性硬化症有关。该案例强调了多学科方法进行诊断和管理的重要性,因为它可以及时准确地诊断,从而有可能避免延迟识别和治疗。
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