Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征

介绍
患者表现为原发性闭经。

患者数据
年龄：20 岁
性别：女
MRI

矢状面
T2


矢状面
T2 脂肪饱和度


冠状面
T2


冠状面
T2


冠状面 T2
脂肪饱和度


轴向
T2


轴向 T2
脂肪饱和度


轴向
T1


轴向 T1
脂肪饱和度


轴向
DWI
子宫缺失（未可视化）且阴道上三分之二（矢状面、轴向）。

双侧卵巢大小正常，双侧有多个卵泡（右、左）。

T2 等信号至低信号病变提示子宫芽位于卵巢下方和内侧。

在残存的子宫芽之间可见水平方向的会聚 T2 低信号带。

盆腔游离液体极少。

双肾无异常（无肾发育不全）。

病例讨论
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征 (MRKH)，也称为苗勒氏管发育不全，是一种罕见的先天性畸形，其特征是子宫和阴道上三分之二完全或部分发育不全，双侧卵巢正常，第二性征正常，女性核型正常。它通常还与一系列其他泌尿生殖道异常有关。

放射学特征高度提示 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征 (MRKH)。