表现
共济失调，膀胱和直肠功能障碍，T6感觉平面。
患者资料
年龄：35岁
性别：女
MRI
矢状面
T1
矢状面
T2
矢状面
STIR
矢状面T1
C+脂肪饱和度
轴向
T1
轴向
T2
轴向T1
C+脂肪饱和度
后硬膜外肿块从T2延伸至T6，并进入椎间孔。肿块呈混合高低T1信号、不均匀高T2/STIR信号以及不均匀的造影后高信号。
脊髓受压，T2信号升高。
肿块引起轻微骨性重塑，椎管和椎间孔轻度扩张，无骨性破坏或浸润。
T3和T6处偶然发现椎体血管瘤。
患者接受了肿块手术切除。
组织病理学
宏观：肿瘤T3-T6——大小在10至34毫米之间的坚硬黄色脂肪组织碎片，局部出血。
微观：病变切片显示肿瘤由成熟脂肪组织构成，并紧密混合着大量大小不一的薄壁血管。部分区域血管呈毛细血管大小，排列松散，呈小叶状，而其他区域血管扩张程度更高。血管内充满红细胞和蛋白性血清。偶尔可见纤维蛋白血栓。可见小面积红细胞外渗。该病变中的血管壁均匀，薄壁，内衬单层内皮细胞。内皮细胞细胞核局部饱满，但无明显的细胞异形性，亦无实性生长区。其间实质由成熟脂肪组织构成。脂肪细胞大小均匀，细胞核边缘位置不清晰。未见脂肪母细胞、小花细胞、多形性细胞或梭形细胞增生区域。病变组织中血管与脂肪的比例为1:2至2:3。
免疫组化结果显示该病变血管结构精细。部分区域血管密集，但仍保持单一、离散，无实性生长区域。内皮细胞标记CD1和CD34。间质中未见CD34阳性细胞群。Ki-67标记散在淋巴细胞和少量内皮细胞。
H和E染色未见有丝分裂活性。未见EMA染色。
诊断：胸椎硬膜外肿瘤，T3至T6——其特征与脊髓血管脂肪瘤相似。这是一种罕见但描述详尽的良性硬膜外肿瘤。
病例讨论
硬膜外血管脂肪瘤是一种罕见的良性脊柱肿瘤。手术切除通常可治愈，本例患者经过5年的影像学随访，未见复发迹象。 |
