就诊情况
长期治疗中。依从性欠佳。
患者资料
年龄：55岁
性别：女
CT扫描
轴向肺窗
矢状肺窗
冠状肺MIP
广泛轻度支气管扩张和斑片状支气管周围影，以下部区域为主。
小叶间隔增厚和网状影。
纵隔淋巴结较小。
1年前
CT扫描
轴向肺窗
冠状
非造影
表现相似，但不太明显。
脾肿大，15年前测量长度>17 cm。
病例讨论
16年前胸部CT扫描显示肺部正常。该患者已接受免疫球蛋白输注治疗至少11年。此次多学科会议一致认为，肉芽肿性淋巴细胞间质性肺病 (GL-ILD) 是常见变异性免疫缺陷症 (CVID) 的并发症。
肺部异常通常分布于中下部区域，包括以下 7 种：
弥漫性微结节
小叶间隔增厚
支气管扩张：通常程度较轻
淋巴结肿大
这些患者几乎总是伴有脾肿大。
免疫抑制疗法（例如利妥昔单抗）已被成功用于治疗胃肠道间质性肺病 (GI-ILD)。肉芽肿性淋巴细胞间质性肺病与常见变异性免疫缺陷症相关，预后较差，且罹患淋巴组织增生性疾病的风险较高。 |
