就诊
患者表现为腹胀，腹部肿块逐渐增大，持续3个月。否认腹痛或发热。
患者资料
年龄：15岁
性别：女
CT扫描
轴向C+门静脉期
矢状C+门静脉期
冠状C+门静脉期
脾脏显著肿大，几乎占据双侧下腹部。脾脏上下极可见多个大小不等的囊性病变。囊性病变内可见钙化灶。肿大的脾脏向后下方挤压左肾，无局部侵犯，肠管向右回绕。
盆腔内少量腹水。
右腹部可见小肠套叠。未见异常肠管扩张征象。
病例讨论
根据临床病史，检查结果符合脾肿大伴脾淋巴管瘤的诊断。
患者的血液检查结果显示白细胞、血小板和血沉均在正常范围内。棘球蚴病血清学检测结果为阴性。患者接受了择期脾切除术。
组织病理学检查：
肉眼观察：
获得脾切除标本，重4800克，尺寸为300 x 210 x 80毫米。外表面光滑，呈分叶状，部分被脂肪覆盖。连续切片显示多囊切面，直径1-30毫米，内含出血性液体和胶状物质。未见实性区域。未见残留正常脾组织。
显微镜下：
脾脏可见大小不一、相互连通的囊性腔隙，通常壁较薄，内含嗜酸性和无定形的蛋白性液体。这些囊性腔隙内衬有单层温和扁平的内皮细胞。未见细胞核异形性或有丝分裂活性。可见出血和纤维化区域。在中间的隔膜中也可见多个淋巴滤泡。
解读：脾淋巴管瘤
脾淋巴管瘤是一种罕见的先天性畸形。孤立的脾淋巴管瘤通常无症状，这些病变可能是因其他疾病而进行腹部超声或增强CT扫描时偶然发现的。临床表现取决于病变的大小和并发症。并发症包括感染、破裂、出血、消耗性凝血病、脾功能亢进（如本例）和门脉高压症。手术完全切除是主要的治疗方法，疗效良好。 |
