表现
新生儿自出生起即出现呼吸困难和呼吸急促。
患者资料
年龄：12 天
性别：女
X 光检查结果
右胸腔完全发白，纵隔向同侧移位，肋间隙狭窄，提示肺容量减少。
左肺过度充气。
CT
轴向 C+ 动脉期
轴向肺窗
矢状肺窗
冠状肺窗
CT 扫描显示右肺实质、右主支气管及支气管树、右肺动脉和肺静脉完全缺失。
心脏、纵隔和气管向右移位。
肺动脉干、左主肺动脉和左主支气管正常。
左肺过度充气并向右胸腔突出。
导管憩室。
病例讨论
肺发育不全定义为肺组织、主支气管和肺血管完全缺失，X 线平片显示半胸腔不透明，并伴有体积减小的征象。
支气管镜检查显示气管口径正常，向右偏移，无气管分叉，右主支气管缺失。
Schneider 将肺部异常分为三类：
I 型肺发育不全：肺实质、支气管及血管完全缺失。
II 型肺发育不全：肺完全缺失，伴有残缺支气管。
III 型肺发育不全：支气管树及部分实质部分存在。 |
