表现
右上腹疼痛，伴有深度黄疸。
患者资料
年龄：60岁
性别：男
超声检查
肝内胆管根部弥漫性扩张。
胆囊扩张，内容物浓稠（胆囊肝化）。
肝总管扩张，直径约1.8 cm。
3T MRI 磁共振胆管造影 (MRCP)
MRI
冠状位
T2
轴位
DWI
轴位
T2
轴位 T2
脂肪饱和度
冠状位 2D
厚层
冠状位
3D
冠状位
重 T2
肝内胆管根部弥漫性扩张。
肝总管显著扩张（约1.8 cm），管壁轻度增厚（约1.3 mm），光滑，远端急剧变细。
胆囊扩张，壁增厚。
胆总管显影不全/未显影。
胆囊管扩张，低位插入，远端突然切断。
胰腺弥漫性肿大，DWI 示高信号，局部T2 影轻微高信号。胰管光滑，管径正常。
双肾可见多灶性圆形/楔形高 DWI 区域。
右肾皮质囊肿。
十二指肠局部壁增厚。
CT
轴向
非造影
轴向C+动脉期
轴向C+动脉期薄层
轴向C+门静脉期
轴向C+门静脉期薄层
轴向C+延迟期
冠状面C+门静脉期
矢状面C+门静脉期
肝内胆管根部扩张。
肝总管扩张（约19.8毫米）和胆囊管扩张（约12毫米），管壁轻度增厚强化，远端突然中断。
胆总管未显影，在其预期位置可见增强的、轮廓光滑的条索状结构，从远端肝总管/胆囊管延伸至十二指肠，提示胆总管增厚强化，管腔闭塞（冠状面、矢状面）。
胆囊扩张，内容物相对于肝实质呈略低密度（胆囊肝化），壁厚。
胰腺弥漫性肿大，呈香肠状，胰周可见低密度晕。主胰管口径正常。
双肾（轴向、冠状面、矢状面）可见多灶性小低密度区，提示肾小管间质性肾炎。右肾皮质小囊肿。
脾静脉严重细弱，管壁增厚，提示血管炎（轴向、冠状面），脾脏轻度肿大，直径约13.2 cm，下肠系膜静脉扩张/充血。此外，左肾静脉远端细长，超出肠系膜上动脉水平，提示血管炎，近端扩张，左腰静脉引流，但无胡桃夹综合征的明确体征。
十二指肠壁轻度增厚（轴向、冠状面、矢状面），疑似十二指肠憩室。
腹腔动脉、近端肠系膜上动脉和肠系膜下动脉均有轻度软组织包裹，无动脉闭塞。
胰周淋巴结和主动脉旁淋巴结肿大。
右结肠静脉、中结肠静脉和胰十二指肠静脉扩张，侧支扩张。
肠壁增厚，在升结肠和直肠更明显。
回盲瓣扩张，回肠轻度扩张，充满液体，并有粪便征。
病例讨论
IgG4 相关疾病 (IgG4-RD) 是一种全身性疾病，其特征是由表达 IgG4 的浆细胞诱导的多种器官纤维炎症浸润。
IgG4 相关性硬化性胆管炎，也称为自身免疫性胆管病，是 IgG4 相关疾病谱的一部分，但也可单独发生。它与原发性硬化性胆管炎是不同的疾病。
本病例的放射学特征高度提示为伴有自身免疫性胰腺炎 (AIP) 的 IgG4 相关性硬化性胆管炎 I 型。肾脏、肠管、血管和淋巴结也受累，高度怀疑为 IgG4 相关性肾小管间质性肾炎 (TIN)。根据胆管造影表现和狭窄部位，IgG4 相关性硬化性胆管炎可分为四种类型。 IgG4相关性硬化性胆管炎1型的特征是胆总管下段狭窄（本例中，胆总管全长狭窄，这可能是由于胆囊管插入位置较低所致），且常伴有自身免疫性胰腺炎。
鉴别诊断包括：
胰腺癌：可出现双管征，无胰腺炎征象，亦无血管炎征象
胆管癌：轮廓通常不规则，无胰腺炎征象，亦无血管炎征象
慢性胰腺炎
遗憾的是，本例病例目前尚无进一步的临床或影像学随访。 |
